[매일일보 권희진 기자] 세상의 모든 아기에게 최고의 식품은 ‘모유’ 이지만, 모유는 물론 분유마저도 먹을 수 없는 아기들이 있다. 선천적으로 신진대사에 이상을 갖고 태어나는 선천성대사이상 환아들이다.신생아 5만 명 중 1명꼴로 태어나는 선천성대사이상 환아들은 선천적으로 아미노산을 분해하는 효소가 부족하거나 만들어지지 않아 모유는 물론 고기, 생선, 심지어 쌀밥에 포함된 단백질 조차도 마음대로 먹을 수 없다.식이관리를 제대로 하지 않을 경우, 분해하지 못하는 아미노산 및 대사산물이 축적되어 운동발달 장애, 성장장애, 뇌세포 손상으로까지 이어지게 되며, 심할 경우 사망에 이를 수 있기 때문이다.매일유업은 선천적으로 아미노산 대사이상 질환을 갖고 태어난 유아를 위해 특정 아미노산은 제거하고, 비타민, 미네랄 등 영양성분을 보충한 특수 유아식 8종 10개 제품을 순수 자체기술로 개발해 지난 1999년부터 공급하고 있다.특히 국내 16명 뿐인 단풍당뇨증 환아를 위한 BCAA 제품도 생산되고 있다. 전 세계적으로도 이러한 아미노산 대사이상 질환용 특수 유아식을 개발, 생산하는 업체는 매우 드물다.PKU 환아들의 부모모임 정혜진 회장은 “특수분유는 수만 명 중 한 명 비율로 발생하는 특수질환이라는 이유로 국내에서 생산되지 않아 그 동안 한 캔에 5~6만원대의 고가 수입 분유에만 의지할 수밖에 없었다” 며 “수익성이 없어 회사 입장에서도 어려운 결정이었을 텐데 이렇게 소수의 환아들을 위한 특수분유를 국내 자체기술로 개발해 주셔서 깊이 감사드린다”고 말했다.한편, 국내에서 유일하게 선천성 대사이상 환아를 위한 특수분유를 생산하고 있는 매일유업은 PKU환아들을 위한 캠프도 매년 후원하고 있다.PKU로 알려진 선천성 대사이상 질환은 아미노산, 지방 등 필수 영양소를 분해하는 특정 효소가 체내에서 생성되지 않는 희귀 질환으로 국내에서는 5만명 중 1명꼴로 약 400여명이 앓고 있다.선천성 대사이상 환자는 엄마의 모유는 물론이고 밥이나 빵, 고기 등의 음식을 마음대로 먹지 못하고 특수분유나 저단백 식사를 하며 평생을 살아가야 한다.이렇게 식이에 많은 제약이 있는 환아 가족들에게 다양한 정보와 희망을 주기 위해 인구보건복지협회가 주최하는 ‘PKU가족캠프’는 2001년부터 시작됐다.매일유업은 1회부터 해마다 빠지지 않고 지속적인 후원의 손길을 보내고 있다. 지난해 7월, 14번째 열린 ‘PKU 가족캠프’에서 샌드 아트 공연팀을 초청해 아이들과 함께 샌드 아트를 체험하는 즐거운 시간을 가졌다.이 밖에도 전문의들이 준비한 PKU의 최신 치료 강의 및 질의 응답 시간, PKU 식사요법 강의 및 요리 실습 등 실생활에 도움이 될 수 있는 유익한 정보들로 진행돼 캠프에 참여한 160여 명의 PKU 환아 가족들에게 소중한 추억을 선사한 바 있다.매일유업 관계자는 “PKU 환아들의 경우 여러 가지 먹거리에 대한 제약이 많은 만큼 주변의 배려가 필요하다”며 “선천성 대사이상 특수분유 생산은 물론이고 선천성 대사이상 증후군에 대한 편견을 없애고 주위의 관심을 환기시킬 수 있는 다양한 활동을 계속 해나가겠다”고 말했다.